USP-RP - SP - 2008 - R1 - 1

Questão 29

Adolescente, 13 anos de idade, foi internada com história de icterícia, febre e dor em base do hemitórax esquerdo há 12 horas. Ao exame: icterícia +/4+, estertores de crepitação fina em base do hemitórax E e esplenomegalia. Hemograma: Hb = 6g/dl, Ht = 18%, GV = 1,5x10 (elevado à sexta potência)/ml, GB = 2.500/ml, com = 62% de segmentados, 12% bastonetes, 19% de linfócitos. Plaquetas = 400.000/ml. A eletroforese de hemoglobina mostrou: HbS = 82%, HbF = 16% e HbA2 = 2%. A eletroforese da mãe e do pai mostraram HbA, HbS, HbA2 e HbF. O diagnóstico é:
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