Questão 41
A doença falciforme representa um grupo de enfermidades hematológicas de características hereditárias e autossômicas, no qual há predomínio de HbS, sendo a anemia falciforme uma de suas formas mais frequentes, inclusive na prática pediátrica. Em relação a essa doença, julgue os seguintes itens:
1) A HbS é resultante da substituição do ácido glutâmico pela valina na posição 6 da cadeia da globina beta do cromossomo 11, conduzindo a anormalidade molecular determinante das manifestações clínicas da doença. 2) Na doença falciforme, na presença de valores reduzidos de VCM, deve-se fazer os diagnósticos diferenciais de anemia ferropriva e/ou associação com talassemia. 3) O padrão FAS detectado pelo programa de triagem neonatal significa que a criança é portadora de doença falciforme, assintomática, mas com anemia no hemograma. 4) Criança com doença falciforme apresentando febre constitui um sinal de alerta, necessitando de avaliação médica, pelo risco de sepse, exceto se o paciente já fizer uso de penicilina profilática e estiver com as vacinas antipneumocócica e anti-hemófilos em dia. 5) Possíveis complicações na anemia falciforme são crise aplástica, sequestro esplênico, crise vaso-oclusiva dolorosa, acidente vascular encefálico e priapismo.
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