Questão 9

Na avaliação de um paciente com icterícia e desordens hepáticas hereditárias, é correto afirmar:

A ) A síndrome de Gilbert pode acometer até 7% da população e parece ser uma patologia autossômica dominante. Os níveis de bilirrubina são, em geral, menor que 3 mg%, não sendo indicado nenhum tratamento clínico.

B ) Na síndrome de Dubin-Johnson, que é uma doença autossômica recessiva, geralmente sem consequências clínicas, existe predomínio de hiperbilirrubinemia indireta (não conjugada).

C ) A síndrome de Rotor é uma doença autossômica recessiva quando existe diminuição da excreção de bilirrubina não conjugada, podendo levar a níveis plasmáticos de até 20 mg% de bilirrubina não conjugada.

D ) A síndrome de Crigler-Najjar tipo II geralmente leva o paciente à morte ainda na infância, caracterizando-se por Kernicterus em quase todos os casos e apresentando biópsia hepática, em geral, normal. A hiperbilirrubinemia é predominantemente à custa de bilirrubina conjugada.

E ) A síndrome de Crigler-Najjar tipo I caracteriza-se por biópsia hepática normal, usualmente não há repercussão clínica por níveis mais altos de bilirrubina não conjugada e é compatível com vida normal.

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