Questão 63
Paciente, 32 dias de vida, é levado à primeira consulta com história de fezes esbranquiçadas, urina escura manchando as roupas, notadas desde a primeira semana de vida. Nasceu de parto cesáreo a termo, AIG, recebendo alta com orientação para uso de leite materno exclusivo. Ao exame, apresenta bom estado geral, ganhou cerca de 25g/dia desde o nascimento, nota-se icterícia de leve intensidade em esclera e pele. Os exames laboratoriais iniciais mostram elevação no sangue do nível dos ácidos biliares e da bilirrubina direta (>20% da bilirrubina total), bilirrubinúria, atividade aumentada das aminotransferases e das enzimas da colestase (fosfatase alcalina e gamaglutamiltransferase).
- Nesse paciente, após investigações, nota-se associação com a síndrome de poliesplenia, que se caracteriza por má rotação intestinal, veia porta pré-duodenal, veia cava inferior ausente, fígado simétrico bilobado, situs inversus, suprimento anômalo da artéria hepática, pulmão direito bilobado, dextrocardia e comunicação intraventricular, CIV.
O diagnóstico mais provável é:
Anterior
Próxima
Comentários