FJG - RJ - 2009 - R1 - 1

Questão 77

Recém-nascido de 28 dias de vida, aleitado exclusivamente ao seio materno iniciou icterícia com aumento de bilirrubina direta e fezes hipocólicas. Os exames complementares revelaram alterações ocular (embriotoxo posterior), estenose pulmonar periférica e defeitos de arco vertebrais (vértebras em borboleta). A biópsia hepática mostrou escassez de ductos biliares intra-hepáticos. O diagnóstico é:
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