IFF - RJ - 2012 - R1 - 1

Questão 34

Uma menina de 8 anos de idade apresenta há oito meses um quadro progressivo de dificuldade de subir escadas, levantar-se do chão e de se vestir. A mãe refere que a criança fazia tais atividades normalmente antes deste período. Ao exame, a menina tem dificuldade de levantar a cabeça quando em decúbito dorsal e de realizar um movimento flexor do tronco, como um exercício "abdominal". As musculaturas das coxas e braços se mostram endurecidas e dolorosas à palpação, com atrofia muscular focal na coxa direita e drenagem de semissólida de material cálcico nessa localidade. Na face, encontramos um exantema malar. Há hepatoesplenomegalia e lesão eritemadescamativa na superfície extensora dos joelhos. Os exames séricos mostram aumento de AST (TGO), creatinina-cinase (CPK), aldolase e desidrogenase láctica (LDH). Qual o provável diagnóstico para esse quadro?
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